A zs\u00edrm\u00e1j gyakori a 2-es t\u00edpus\u00fa diab\u00e9teszesek k\u00f6r\u00e9ben, azonban a kutat\u00f3k nem tal\u00e1ltak \u00f6sszef\u00fcgg\u00e9st a CF-es diab\u00e9tesz \u00e9s a m\u00e1j \u00e1llapota k\u00f6z\u00f6tt. <\/p>\n\n\n\n
A CF-es betegek gyakran tapasztalnak CF-es m\u00e1j betegs\u00e9get (CFLD) \u00e9s CF-es diab\u00e9teszt (CFRD). <\/p>\n\n\n\n
CFLD: Cystic fibrosis-associated liver disease <\/a> A CFLD leggyakoribb form\u00e1ja a zs\u00edrm\u00e1j, amely m\u00e1jk\u00e1rosod\u00e1shoz vezethet \u00e9s a CF-es betegek 60%-\u00e1t is \u00e9rintheti. Mindez ak\u00e1r m\u00e1jzsugorhoz is vezethet, \u00e9s \u00e1ltal\u00e1ban m\u00e1jtranszplant\u00e1ci\u00f3t ig\u00e9nyel. <\/p>\n\n\n\n A CFRD a CF-es serd\u00fcl\u0151k k\u00f6r\u00fclbel\u00fcl 20%-n\u00e1l, a CF-es feln\u0151ttek hozz\u00e1vet\u0151legesen 50%-n\u00e1l fordul el\u0151. Jellemz\u0151je az alacsony mennyis\u00e9g\u0171 inzulin, avagy inzulinel\u00e9gtelens\u00e9g. Ez k\u00fcl\u00f6nb\u00f6zik az inzulin teljes hi\u00e1ny\u00e1t\u00f3l, amely az 1-es t\u00edpus\u00fa, illetve az inzulin rezisztenci\u00e1t\u00f3l, amely a 2-es t\u00edpus\u00fa cukorbetegekn\u00e9l fordul el\u0151. <\/p>\n\n\n\n Azon CF-es betegek, akiknek a CFTR-en (ciszt\u00e1s fibr\u00f3zis transzmembr\u00e1n vezet\u0151k\u00e9pess\u00e9g-szab\u00e1lyoz\u00f3) F508del mut\u00e1ci\u00f3juk van \u2013 amely s\u00falyosan korl\u00e1tozza a CFTR klorid csatorna megfelel\u0151 funkci\u00f3j\u00e1t \u2013 Orkambival kezelhet\u0151k. Ez egy sz\u00e1jon \u00e1t szedhet\u0151 gy\u00f3gyszer, amit a Vertex Pharmaceuticals<\/a> fejlesztett ki \u00e9s a k\u00e9t \u00e9vn\u00e9l id\u0151sebbek sz\u00e1m\u00e1ra CF kezel\u00e9sre enged\u00e9lyeztek. <\/p>\n\n\n\n Az Orkambi<\/a> egy CFTR modul\u00e1tor, amely k\u00e9t vegy\u00fclet kombin\u00e1ci\u00f3ja: <\/p>\n\n\n\n Az olyan CFTR modul\u00e1torok, mint az Orkambi, jav\u00edtott\u00e1k a t\u00fcd\u0151funkci\u00f3t a CF-ben szenved\u0151 betegekn\u00e9l, valamint kevesebb k\u00f3rh\u00e1zi felv\u00e9tellel \u00e9s kevesebb antibiotikum kezel\u00e9ssel j\u00e1rnak. <\/p>\n\n\n\n Mindazon\u00e1ltal egyetlen tanulm\u00e1ny sem vizsg\u00e1lta ezen ter\u00e1pi\u00e1k hat\u00e1s\u00e1t a CFLD-re, p\u00e9ld\u00e1ul a m\u00e1j szteat\u00f3zisra. <\/p>\n\n\n\n Ezen r\u00e9s kit\u00f6lt\u00e9s\u00e9nek \u00e9rdek\u00e9ben, egy kutat\u00f3k \u00e1ltal vezetett csapat a Case Western Reserve Egyetemen (Ohio) vizsg\u00e1lta a zs\u00edrm\u00e1j gyakoris\u00e1g\u00e1t azok k\u00f6z\u00f6tt a CF-es betegek k\u00f6z\u00f6tt, akik szedik az Orkambit \u00e9s azok k\u00f6z\u00f6tt, akik nem. <\/p>\n\n\n\n A csapat azt is vizsg\u00e1lta, hogy van-e \u00f6sszef\u00fcgg\u00e9s a CFRD \u00e9s a m\u00e1j szteat\u00f3zis k\u00f6z\u00f6tt, mivel a betegs\u00e9g szorosan \u00f6sszef\u00fcgg az elh\u00edz\u00e1ssal \u00e9s a 2-es t\u00edpus\u00fa diab\u00e9tesszel a nem CF-es betegek k\u00f6r\u00e9ben. <\/p>\n\n\n\n A tanulm\u00e1nyukban a kutat\u00f3k \u00f6sszesen h\u00fasz, 11 \u00e9s 39 \u00e9v k\u00f6z\u00f6tti beteget elemeztek. K\u00f6z\u00fcl\u00fck tizenkett\u0151nek volt CFRD-je \u00e9s nyolcnak norm\u00e1lis gl\u00fck\u00f3z toleranci\u00e1ja. H\u00e9t CFRD, valamint kett\u0151 nem cukorbeteg r\u00e9sztvev\u0151 volt Orkambival kezelve. <\/p>\n\n\n\n A m\u00e1jban l\u00e9v\u0151 zs\u00edr mennyis\u00e9g\u00e9t MRI k\u00e9sz\u00fcl\u00e9kkel vizsg\u00e1lt\u00e1k, hogy meg\u00e1llap\u00edts\u00e1k a proton s\u0171r\u0171s\u00e9g\u0171 zs\u00edrfrakci\u00f3t (PDFF). Minden 5%-n\u00e1l nagyobb PDFF \u00e9rt\u00e9ket klinikai zs\u00edrm\u00e1jk\u00e9nt defini\u00e1ltak. <\/p>\n\n\n\n Az eredm\u00e9nyek azt mutatt\u00e1k, hogy a PDFF 0% \u00e9s 21% k\u00f6z\u00f6tt mozgott a kivizsg\u00e1lt csoportban. Hat egy\u00e9nnek (30%) volt m\u00e1j szteat\u00f3zisa a PDFF \u00e9rt\u00e9ke alapj\u00e1n. <\/p>\n\n\n\n Mind a kilenc Orkambit szed\u0151 betegnek szignifik\u00e1nsan alacsonyabb PDFF \u00e9r\u00e9tke volt 0,0% \u00e9s 6,4% k\u00f6z\u00f6tt, 2%-os k\u00f6z\u00e9p\u00e9rt\u00e9kkel, azokkal szemben, akik nem szedtek CFTR modul\u00e1tort. Azoknak, akiket nem kezeltek Orkambival, a medi\u00e1n \u00e9rt\u00e9ke 4,1% volt, 2,7% \u00e9s 21% k\u00f6z\u00f6tti \u00e9rt\u00e9kekkel. <\/p>\n\n\n\n A CFRD \u00e9s a zs\u00edrm\u00e1j kapcsolat\u00e1ra vonatkoz\u00f3an az eredm\u00e9nyek azt mutatt\u00e1k, hogy a CFRD betegeknek alacsonyabb a PDFF \u00e9rt\u00e9ke azokkal szemben, akiknek norm\u00e1lis a gl\u00fck\u00f3z toleranci\u00e1ja. Ugyanakkor a k\u00fcl\u00f6nbs\u00e9g nem volt statisztikailag sz\u00e1mottev\u0151, ami azt jelzi, hogy nincs kapcsolat a CFRD \u00e9s a m\u00e1j szteat\u00f3zis k\u00f6z\u00f6tt. <\/p>\n\n\n\n A kutat\u00f3k meg\u00e1llap\u00edtott\u00e1k, hogy \u00f6sszess\u00e9g\u00e9ben az el\u0151zetes adatok arra utalnak, a lumacaftor\/ivacaftor szed\u00e9se cs\u00f6kkenti a m\u00e1j szteat\u00f3zist a CF-es betegekn\u00e9l.<\/p>\n\n\n\n \u201cA tanulm\u00e1ny felveti annak a lehet\u0151s\u00e9g\u00e9t, hogy CFTR modul\u00e1tor ter\u00e1pi\u00e1k hat\u00e1ssal lehetnek a CFLD m\u00e1s form\u00e1ira is, szapor\u00edtva a kicsi, de n\u00f6vekv\u0151 sz\u00e1m\u00fa szakirodalmat a CFTR modul\u00e1torok t\u00fcd\u0151n k\u00edv\u00fcli hat\u00e1sair\u00f3l.\u201d – nyilatkozta a kutat\u00f3csapat, hozz\u00e1t\u00e9ve azonban, hogy :<\/p>\n\n\n\n Ford\u00edtotta: Borb\u00edr\u00f3 Brigitta
CFRD: Cystic Fibrosis-Related Diabetes<\/a><\/p>\n\n\n\n![\"Lumacaftor\/ivacaftor\"](\"https:\/\/thesocialmedwork.com\/media\/catalog\/product\/cache\/e4d64343b1bc593f1c5348fe05efa4a6\/o\/r\/orkambi.jpg\")
<\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n\u201cA j\u00f6v\u0151beli m\u00e1j szteat\u00f3zis, vagy CFLD kutat\u00e1soknak tartalmaznia kellene a CFTR modul\u00e1tor st\u00e1tusz\u00e1t.\u201d<\/em><\/h2>\n\n\n\n
Forr\u00e1s: Steve Bryson PHD<\/a>; Cystic Fibrosis News Today<\/a>; 2020.02.11<\/p>\n\n\n\n